高伟医生的科普号

[摘要] 目的 研究丙戊酸钠和卡马西平联合治疗对额叶癫痫的临床疗效和安全性。方法 将额叶癫痫患者分为试验组和对照组，试验组给予丙戊酸钠和卡马西平联合治疗，对照组给予卡马西平治疗，随访半年。结果 试验组的疗效为：显效率54.7%、有效率30.2%、无效率15.1%；对照组的疗效为：显效率42.2%、有效率14.5%%、无效率43.3%。两组的疗效有统计学显著性差异，P＜0.05。结论 丙戊酸钠和卡马西平联合治疗额叶癫痫能够明显地提高疗效，并且无明显的不良反应发生，值得临床作为首选治疗方案推广应用。[关键词] 额叶癫痫 丙戊酸钠 卡马西平Comparison of effects on patients with frontal lobe epilepsy between monotherapy and concomitant therapy [Abstract] Objective The aim of the study is to evaluate the value of sodium valproate as an adjunctive anticonvulsant and compare its clinical effectiveness with carbamazepine on frontal lobe epilepsy (FLE). Methods We included 169 patients with nonlesional FLE diagnosed at Tsinghua University Yuquan Hospital or Union Medical College Hospital Epilepsy Center, from 2004 to 2006. All patients were randomly divided into two treatment groups. One group of 86 patients was given sodium valproate and carbamazepine; the other patients was given carbamazepine alone. For sodium valproate, the initial total daily dose was 20mg/kg. With carbamazepine, the initial dose was 10mg/kg/day. Patients were on a twice daily dose in both groups. If seizures continued, dosages of sodium valproate and carbamazepine were adjusted to optimal clinical response in the trial. Follow-up for all patients was at least six months. Date processing and analysis were performed on SPSS 11.5 software package. The X2 test was used to test differences in proportions between treatment groups. Results There were no significant differences in seizure frequency prior to entering the study between the two treatment groups. Neurological examination and brain magnetic resonance imaging showed normal findings in all patients. At the last study visit, the frequency of all seizures was reduced >50% from baseline in 84.9% of patients in the test group, compared with 56.7% in the control group. There was significant difference between the groups regarding effect on seizures (P＜0.05). Its adverse side effects, which were generally mild and transient, usually occurred in treatment of which weight-gain and gastrointestinal syndromes were the most common. Conclusions Nonlesional FLE is associated with poor seizure outcome. Our results indicate that sodium valproate appears to be equally effective and well tolerated when used as concomitant therapy in controlling frontal lobe seizures which is worthy of recommending.[key word] Frontal lobe epilepsy Sodium valproate CarbamazepineTherapy 额叶癫痫作为一种特殊类型的癫痫，它的复杂的临床发作形式和脑电图特点正在越来越多地受到人们的关注（1）（2）。与常见的颞叶癫痫相比，我们对于额叶癫痫的了解还相对较少，诊断和治疗水平都有待于进一步的提高。卡马西平作为部分性癫痫的首选药物，对于额叶癫痫的疗效并不能令人满意，临床上渴望一种更有效的治疗手段。我们尝试应用丙戊酸钠添加治疗额叶癫痫，取得了较好的疗效。现将我们的资料分析报道如下。1 资料和方法1.1入选标准 ①2004年7月～2006年9月在清华大学玉泉医院和北京协和医院癫痫中心就诊的额叶癫痫患者；②符合1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准（3）：具有典型额叶部位发作的临床表现；③发作或发作间期脑电图显示额部导联为著的癫痫放电；④既往无脑炎、脑外伤等可能导致癫痫的后天性疾患；⑤头颅MRI检查未报告颅内存在与额叶有关的病变。1.2排除标准 ①有癫痫家族史；②既往已行癫痫外科手术者；③就诊前已经服用除丙戊酸钠和卡马西平以外的多种抗癫痫药物；④有肝肾疾病、进行性或变性疾病者；⑤妊娠或哺乳妇女。1.3一般资料 符合标准入选病例183例，治疗未满六个月而中途退出14例（7.65%），其中失访6例、5例因无法购药、3例因不良反应明显自行停药，实际完成半年治疗的病例为169人。试验组中男性47例，女性39例；发病年龄5个月～33岁，平均年龄14.32岁；病程3个月～21年，平均11.54年；既往史有高热惊厥史6例、出生时难产、窒息3例。对照组中男性43例，女性40例；发病年龄4个月～31岁，平均年龄10.12岁；病程2个月～18年，平均9.56年；既往史有高热惊厥史5例、出生时难产、窒息5例。1.4 方法 1.4.1 将就诊的额叶癫痫患者随机地分为试验组和对照组，试验组给予丙戊酸钠和卡马西平联合治疗，对照组给予卡马西平单药治疗。1.4.2 用药方案：丙戊酸钠剂量为20mg/kg/d，开始即给予足量，采用赛诺菲公司产品德巴金，500mg/片，分二次服用；卡马西平起始剂量为5mg/kg/d，一周后加至维持量10mg/kg/d，必要时可调整到15～20mg/kg/d，采用诺华公司产品得理多，200mg/片，也分二次服用。1.4.3 每月随访患者一次，至少随访半年，然后评价疗效。1.5 观察指标 详细记录病史、发作次数、用药史；入组前均行头颅CT和/或MRI检查；所有病例均行脑电图检查：采用日本光电1518型视频脑电描记仪，部分患者行长程录像脑电监测；常规行神经系统检查；定期做血常规、肝肾功能检查；每月随诊，记录疗效和可能的不良反应。1.6 疗效判定标准 两组均以患者治疗前一月内的发作频率作为基线，分别与治疗后六个月的发作频率进行比较。按照第一届全国癫痫病学术会议制定的疗效标准：①显效为治疗后发作频率比基线减少≥75%；②有效为比基线减少在50%～74%；③无效为和基线相比变化<50%或发作增加。1.7统计学方法 将两组间的疗效应用卡方进行显著性检验。数据使用SPSS 11.5软件包进行统计分析，样本间率的比较采用四格表资料X2检验，α＝0.05。2 结果2.1 两组之间发病年龄、病程、发作次数、性别、既往史等经统计学处理，P＞0.05，无显著性差异。2.2 疗效评价Table 1 Comparison of effects between the test group and the control group表1 两组间癫痫发作的疗效比较 %（例数） 显效 有效 无效 合计 试验组 54.7%（47） 30.2%（26） 15.1%（13） 100%（86） 对照组 42.2%（35） 14.5%（12） 43.3%（36） 100%（83）1）By X2 test, X2=17.66，P＜0.05，两组癫痫发作的疗效构成差别有统计学意义。2）By X2 test, X2=16.38，P＜0.05，两组间癫痫发作的疗效差别有统计学意义。2.3 发作形式：两组间发作形式相似，主要包括以下形式。Table 2 Comparison of seizures between the test group and the control group表2 两组间癫痫发作形式的比较试验组（例） 对照组（例）姿势性发作 32 30过度运动 28 26喊叫或口里出声 25 29偏转发作 25 21愣神 23 25自动症 19 18继发性全面性大发作 17 20肌阵挛 3 1右上肢麻木 2 1强迫思维 1 1失神样发作 1 02.4 脑电图表现：2.4.1 发作间期脑电图所见：额区局灶性尖波、棘波及棘慢波综合；以一侧放电为主，部分同步化明显；易于向颞部、中央、顶部传播；睡眠期放电较清醒有增多的趋势。2.4.2 发作时脑电图表现：额区爆发性快活动；额区爆发性慢波节律；爆发性棘慢波节律。当发作时动作较剧烈时，脑电图常常表现为大量动作伪差。2.5 安全性和耐受性 不良反应：169例患者中出现14种可能相关的副作用。Table 3 Comparison of side-effects between the test group and the control group表3. 两组间不良反应的比较试验组 对照组体重增加 32 5纳差、恶心 24 17思睡 13 10肝功能损害 9 1头晕 4 15便秘 3 2 震颤 3 0 疲乏 3 2头痛 2 2脱发 2 0 耳鸣 2 1 烦躁不安 1 3 皮疹 1 6 腹泻 1 1白细胞下降 0 5 3 讨论额叶癫痫根据病因学分为特发性和症状性两大类，两种不同病因学导致的额叶癫痫在治疗方法和预后上可能存在很大的分歧。为了研究不同抗癫痫药物治疗额叶癫痫的最佳选择方案，避免额叶病灶对研究过多的影响，我们在选择研究病例时排除了神经影像学检查上存在额叶异常信号的对象，所有入选病例均无中枢神经系统结构性病变，同时也排除了遗传性因素的可能性。额叶癫痫临床发作形式复杂多样且具有特征性（4），其中以姿势性发作最为常见，其次为头眼偏转发作、过度运动及自动症。原地转圈和发笑几乎仅见于额叶癫痫的自动症，而口咽自动症和双手摸索等则主要见于颞叶癫痫（5）。还有额叶失神样发作，它与失神性癫痫难以区别，需根据脑电图的特征来详细加以鉴别。传统的抗癫痫药物治疗原则为首先选择一种抗癫痫药物开始，当发作控制不满意时再添加另外一种抗癫痫药物，这样可以减轻药物的不良反应。但另一方面却也会延长发作的病程。部分性发作为癫痫最常见的发作形式，以往首选卡马西平单药治疗后，大部分患者临床上可以得到有效的控制，但是临床上对于额叶癫痫的疗效却不太满意。曾有研究尝试应用奥卡西平和托吡酯治疗额叶癫痫（6）（7），也有发现联合应用拉莫三嗪和丙戊酸钠治疗额叶癫痫取得了不错的疗效（8）。丙戊酸钠作为治疗全面性发作的首选药物，对于部分性发作同时也是有效的，有效率在58～76%左右。它的抗癫痫作用的机制多数与GABA活动有关。在我们的研究中，卡马西平联合丙戊酸钠治疗与单独应用卡马西平治疗额叶癫痫的疗效具有统计学的差异，前者的疗效明显要优于后者。还有部分患者虽然发作频率没有明显减少，但是发作程度较前减轻。还有些患者原来的继发全面性发作消失，发作类型转化为复杂部分性发作或简单部分性发作，或者复杂部分性发作转化为简单部分性发作。部分患者的脑电图改善与临床症状的好转呈正相关关系，丙戊酸钠对普遍性爆发性棘慢综合波有明显的抑制作用。 在治疗中有部分患者加至目标剂量后发作仍没有明显改善，又增加卡马西平剂量至15～20mg/kg/d后，发现部分患者疗效增加，我们认为卡马西平对于额叶癫痫的疗效与剂量相关。当发作控制不理想时，在不增加不良反应的发生的同时，可能地增加治疗剂量，会有一些患者从中受益，也有达到发作完全控制的机会。 丙戊酸钠主要在肝脏代谢，而卡马西平是一种强的肝药酶诱导剂，当两药合用时会产生广泛的相互作用。卡马西平的肝药酶诱导作用加强了丙戊酸钠在肝脏的代谢，其代谢产物肝毒性物质4-烯-丙戊酸增加明显。实验发现：单用丙戊酸钠的患者合用卡马西平后，丙戊酸钠的浓度下降；当停用卡马西平以后，丙戊酸钠的浓度又重新升高。另一方面，丙戊酸钠增加卡马西平的活性代谢物卡马西平环氧化物的浓度，延长其半衰期。因此在临床联合用药的时候要注意相应地调整二者的剂量，必要时进行血药浓度监测，以免达不到治疗浓度或者浓度过高增加不良反应。本文患者出现的不良反应基本与文献报道相符，我们发现两组治疗前后的血、尿常规、肾功能和血糖均无异常变化，对照组的不良反应主要表现为头晕、胃肠道症状和皮疹，试验组的不良反应主要表现为体重增加、胃肠道症状和肝功能的损害。丙戊酸钠单独应用或者与其他抗癫痫药物合用时都可以出现性质、程度不同的不良反应，尤其以合并用药时发生率高，这些症状大多发生在用药的前一个月内，以第二、三周时最明显，一般很快恢复正常。长期服药以后可能会发生肝功能的损害，但一般程度很轻，给予保肝药物治疗后大都可以很快恢复。几例退出研究的病例中不良反应为不能耐受的皮疹和情绪狂躁，无严重危及生命的不良反应发生。有时其发生可能是因为调整剂量时增加过快。额叶癫痫是一组临床表现较为复杂多样的具有特征性的综合症，对于发作较频繁的额叶癫痫患者，应用丙戊酸钠和卡马西平联合治疗，疗效要明显地高于卡马西平单药方案。一经确诊就可以直接给予联合用药治疗，而不需等待观察单药的疗效后再调整用药，以免延误病程。

做梦是一种固有的现象，正常人不可能不做梦。一般人们把睡眠分为NREM 1、2、3、4期和REM期。研究发现做梦大多发生在REM期，但是在其他睡眠期也可以做梦。研究证实REM期睡眠对于记忆的保存和再处理具有重要的作用，它有助于大脑功能的发育。因此笼统地认为做梦有害于健康是不对的。俗话说“日有所思，夜有所梦”，这话是有一定的道理。有些人在梦中偶得灵感和佳句，也是屡见不鲜。佛洛伊德认为梦反映的内容一般象征着人的欲望，而更多的研究认为梦可以涉及方方面面的内容，可能与白日所考虑的问题、情绪反应、躯体的不适感、性取向等许多方面有关。它并不象一些人所说的那样“内容与现实是相反的”，往往经过潜意识的作用，它的内容变得比较隐晦和具有象征性意义，用另外一种形式或情节来折射出其真实的含义。比如人们常常梦到自己在天空中慢慢地飞翔，它所反映的真实含义其实是对于性的需求。有些人经常做梦，而且噩梦不断，这就可能与躯体疾患、精神和环境的干扰有关。躯体的疼痛、憋气、心悸、焦虑和尿频等均可以引起相应的梦境。如果常常梦到痛苦、离异等不愉快的内容，可能就要警惕心脏等躯体或精神的疾病了。由此可见，梦具有高度的反应性，可以整合许多诸多差异的内容。在梦中，我们很容易相信梦里的情节而决不怀疑，并且表现得毫无羞耻感，醒后大多很快地遗忘，这都与我们脑内的胺能神经元的功能有关，因为在睡眠中胺能神经元的活动是最少的。还有的人有过一种经验，就是有的梦能记住，有的则不能记住。这个与做梦的时间有关系。一般在REM期觉醒的梦境可以清晰回忆，做梦时间和觉醒的时间越近，记忆越清楚，反之就越模糊。由此我们可以看出：虽然梦的内容五花八门，但梦和觉醒思维之间是有系统联系的。做梦使得我们的精神活动在清醒和睡眠之间架起了一座桥梁。但是我们也应该认识到要深刻地了解梦的生理机制，还有很长的路要走。

发作性运动源性舞蹈徐动症发作性运动障碍(panoxysmal dyskinesias，PD）是比较少见的神经科疾病，因其发作症状不典型，发作间期正常，不太被各科专业的医生所了解，但也因此容易在临床工作中被误诊。PD主要包括下列四种类型：发作性运动源性舞蹈徐动症 /发作性运动源性运动障碍（ PKC/PKD）；发作性非运动源性运动障碍/发作性非运动源性手足舞蹈徐动症/发作性肌张力障碍性手足舞蹈徐动症（PNKD/ PNKC/PDC）；发作性过度运动源性肌张力障碍（PED），夜间发作性肌张力障碍（NPD/HPD)等。发作性运动源性舞蹈徐动症(PKC)是其中最常见的一个类型，一种运动诱发的运动异常性疾病，临床表现多样，以发作性姿势性肌张力障碍、手足舞蹈样动作、投掷样动作等为特征。 1、发病机制：PKC是一种少见的、运动诱发的发作性运动障碍性疾病，大多数有明确的家族史，符合常染色体显性遗传方式，部分病例呈散发发病。其致病基因被定位于第16号染色体p11.2-q12.1，但具体的基因性质尚未明确【1】。因PKC对抗癫痫药物如卡马西平和苯妥英反应良好，而后者是通过降低Na离子通道活性进而抑制细胞膜兴奋性产生临床效果，故其基因的异常可能与离子通道的突变有关。 PKC病人往往有较高的婴儿惊厥病史。对婴儿期有无热惊厥史和PKC的病例，称之为婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征【2】，它包含两个不同的发作性疾病，一个是在3-6个月时发作、预后良好可自行缓解的良性婴儿惊厥，另一个是在青少年期发生的PKC。 继发性PKC见于脑内血管病变、脑外伤、围产期缺氧性脑病及甲状旁腺功能低下、甲状腺功能亢进、低血糖、糖尿病等代谢异常疾病。 2、临床表现：PKC多在青少年期发作，男性居多，男女比例为3.75：1，症状多种多样，主要表现为发作性的手足舞蹈徐动症、姿势性肌张力障碍和投掷样动作等不自主运动，发作前有明确的诱因，大部分患者表现为久站后跑步或由坐位突然站立时，出现躯体的扭转、颤搐或者姿势的静止，有的患者出现肢体抽搐和失张力发作，多为一侧性，可能的诱因还包括紧张、惊吓、过度换气和持续地运动；许多病人主诉发作前有“先兆”，如麻刺等感觉异常，每次发作持续时间最短 1～2s，最长不超过5min；发作频率为每天10余次亦可有一段时间不发作；发作常常是单侧的，许多病人总是同侧受累，部分病人可以累及双侧，或者双侧呈交替性。由于面部或下颌的肌张力障碍，语言可以受影响，发作时无意识障碍，发作间歇期完全正常，停止或减慢动作可以终止发作。 3、辅助检查：个别病例中脑电图发现辅助运动区有持续性异常放电，从而把它看作一种特殊的癫痫）。大部分作者认为它不是癫痫，因为它没有明显的大脑影像学和改变；还有作者在这类病人的发作间期SPECT检查中发现其基底节区为高代谢、顶叶附近和皮层下为低代谢【3】。Kinast等【4】分析：由于它为皮层下病灶而非皮层病灶，故在脑电图上见不到癫痫样放电和伴随的意识障碍。它不同于反射性癫痫，但不排除其癫痫样基础。 4、诊断与鉴别诊断：由于对此病缺乏认识，部分患者被诊断过癔病、原因不明的锥体外系疾病、肌病等其它发作性疾病。误诊的原因可能是由于：①该病发病率低，临床医生对于此病认识不够；②该病为发作性疾病，临床特点类似于癫痫样发作，对抗癫痫药反应良好，故常误诊为癫痫；③该病有明显的诱因，易被误诊为神经症。曾经也有人认为该病的发病机理是由于皮质与基底节、丘脑、下丘脑之间神经环路发育不良或控制失调而导致基底节和网状结构的姿势控制机制从皮质控制下释放，猜测其属于锥体外系疾病。本病应注意与发作性运动障碍的其它几种综合征相鉴别：①发作性非运动性运动障碍（PNKC）：大多可以被饮酒、咖啡、茶、排卵、月经、疲劳诱发或自然发生，但不被突然运动所诱发；症状相似，持续时间可以数分钟到数小时,但发作频率较低。Fink等【5】指出其发病与纹状体多巴胺异常有关，左旋多巴和甲基多巴肼治疗有效。②发作性过度运动所致肌张力障碍（PED）：它的产生与长时间或过量的运动有关，如走路、跑步等，最常累及脚部的运动，目前此综合征的病理生理机制不明，对于抗癫痫药物的治疗基本上是无效的；③夜间发作的肌张力障碍（NPD）:在睡眠时出现不自主运动，经常被认为是夜间发作性额叶癫痫，有作者证实其确实与额叶癫痫有关，且同属于常染色体显形遗传,为神经原乙酰胆碱受体基因CHRNA4突变【6】。但是否可确定其为癫痫发作，目前仍没有统一的认识。治疗：一般发作性运动性运动障碍对于抗癫痫药物治疗反应较好，特别是卡马西平和苯妥英钠。这可能是通过稳定细胞膜和阻止钠离子通道的作用来实现的。低剂量的加巴喷丁也可减少发作的严重程度【7】。Bhatia曾用氯硝安定、丙戊酸钠、氯巴占、安定等治疗此病无效【8】。预后:该病病程一般是非进展性的，预后相对较好。但部分患者随着年龄的增大而发作增加。 总之，PKC是一种特殊的发作性运动障碍，它不同于癫痫、TIA或者癔病等发作性疾患。只有充分了解其本质，才能做到早诊断、早治疗。特别是对于综合科医生是非常必要的。参考文献（略）

癫癎患者经常合并有认知功能的障碍，在儿童中尤为多见，二者之间的关系是多因素的[1]。以往的研究认为认知功能障碍的发生主要与癫癎发作、致痫灶部位、社会环境因素以及抗癫癎药物有关，但近年来的研究越来越多地发现在一些无癫癎发作和神经解剖结构异常而伴有频繁临床下癫癎样放电(subclicinal epileptiform discharges, SED)的患者中也存在某些方面认知功能的缺陷。SED的发生、发展和其与认知功能的关系正逐渐地得到临床医生的重视。1、历史回顾：癫癎样放电偶尔也可见于正常人群，部分合并有精神、行为和认知障碍。1939年Schwab首次描述了SED与对刺激反应时间延长之间的关系。以后的研究逐渐发现：不同形式的SED可以导致不同程度和内容的认知障碍，病程和预后也各异。国外已经广泛开展了各类癫癎患者的认知功能评估工作，国内尚缺乏统一的认识和评定量表，但已受到日益增多的关注[2]。2、年龄相关性癫癎样放电与认知功能的关系：伴中央颞区棘波的良性儿童癫癎（BECTS）、获得性癫癎失语综合征（LKS）、慢波睡眠期持续性棘慢波（CSWS）的临床特征相仿，大都在儿童期起病，临床表现为稀少的短暂性部分性发作，发作间期脑电图、尤其是睡眠期脑电图可见频繁的限局性痫性放电，神经影象学检查无明显异常，在青春期以前病情自发地缓解[3]；是研究SED与认知功能的极好的模型。以前的研究认为BECTS不存在神经心理学的缺陷[4]，但近来的研究发现部分患者存在选择性的认知功能的损害；Shafrir也发现LKS的清醒期发作间期的大量放电和慢波睡眠期的频繁的棘波发放与认知功能障碍的波动有关[5]。Binnie的研究证实短暂性认知功能损害（transitory cognitive impairment，TCI）的发生与频繁的SED有直接的联系[6]。目前对于脑电图异常与神经心理学缺陷的关系尚不完全清楚，一种观点认为二者是同一种病因引起的两个结果，更多的认为二者具有一定的因果关系，可能与长期、频繁的SED造成的脑发育成熟障碍损害了神经元回路的建立和修饰过程有关[7]。三、癫癎样放电影响认知功能的生理机制：年龄相关性癫癎样放电一般具有年龄依赖性，脑电图异常和临床症状在青春期得到自发性缓解。在青春期以前大脑正处在神经突触和轴索高度修剪的时期[8]，发育期的局灶性SED可能引起病灶区及其联系组织的结构和功能的异常[9]。关于CSWS的SPECT和PET研究证实[10][11]：部分脑血流低灌注区和葡萄糖高代谢区与脑电图所示棘波发放部位一致，且大脑皮层代谢高于皮层下，呈现未成熟大脑的代谢特征。局部的高代谢可能是疾病本身的结果，也可能与癫癎样放电有关。四、癫癎样放电所致认知功能损害的特点：频繁癫癎样放电可以引起TCI和慢性认知损伤。研究发现在许多BECTS患者中存在轻度的视空间和听说功能损害、注意力下降、学习困难以及行为障碍[12][13]。这种认知障碍仅发生在病程的某一段时期内，它的发生与脑电图变化和临床发作并不相伴行，有时症状轻微，只有通过两组间的统计学比较才能发现[14]。一个常规的神经心理学检查很难满足临床的要求，只有采用高选择性的检查才能发现。这种检查必须符合以下条件：任务过程不能抑制癫癎活动；应有足够的检查时间，至少在半小时以上；检查项目必须连续完成；检查的难易程度要适应患者的水平；检查目的要有实用性；根据不同的神经心理功能和脑功能区制定不同的检查[15]。国外常用的检查包括Digits Forward、RAVLT、Story Recall、Spatial Learing test、Verbal Fluency、Tower of London等，每一项检查针对于不同的认知任务，重点体现在言语结构、读诵流畅性、图片命名、视觉空间短期记忆、视运动协调性、认知灵活性、注意力等方面，灵敏性较高[16]。由于国内和国外教育体制的不同和文化上的差异，国内的神经心理学量表评估不能机械地搬用国外资料，应该建立一套适应中国人、尤其是儿童的认知评估方法。5、癫癎样放电部位与认知功能障碍的关系：大脑是极其复杂精确的组织，不同的功能代表区有相对应的特异性功能。BECTS的神经心理学缺陷经常与异常脑电图的局灶功能是一致的[17]。左侧半球为绝大多数人的语言优势区，它的异常放电多引起语言认知方面的损伤，右侧半球放电则造成视觉空间认知的障碍[18]；LKS的最早的棘波灶位于外侧裂皮质附近[19]，故它表现为明显的失语症。注意力差和易冲动提示着功能异常区远离rolandic/中央颞区，额叶功能和两侧半球功能的平衡有助于注意力的形成，这部分解剖功能区恰恰应该是在儿童和青春期以前发育成熟的[8]。6、癫癎样放电类型与认知功能障碍的关系：局灶性棘波可以引起BECTS患者的反应时间和短期视觉记忆任务的困难[15],提示放电只是引起局灶的特异性TCI，结果等同于手术灶所造成的损害而不是认知功能的全面性下降。Massa等认为：在双侧非同步棘慢波综合、周期性局灶性慢波、长程爆发棘慢波节律、全面对称性3-4Hz棘慢波发放等脑电图异常中3项以上合并出现、以及持续6个月以上是BECTS出现神经心理学缺陷的危险因素[14]。Aarts等也证实阵发性爆发慢波引起TCI的机率较棘波要低[15]；双侧性独立的棘波灶则与认知障碍的产生密切相关[20]。7、癫癎样放电形式与认知功能障碍的关系：癫癎样放电的频率、形态和时程与认知功能的关系一直是以往的研究中所忽视的。Staden发现棘波指数（spike wave index，SWI）（每分钟棘波的数目）>10时可出现言语功能的障碍，而且可能是唯一相关的危险因素[21]；还有的研究发现睡眠中癫癎性电持续状态（electrical status epilepticus during sleep，ESES）的持续时间和智能障碍有关，SWI越高，持续时间越长（2年以上），则智能障碍的程度越重[22]。它们之间的关系目前尚未十分清楚，有待进一步的研究。8、癫癎样放电对睡眠的影响：由于在NREM期脑同步化机制占主导作用，癫癎活动易在此期被泛化，癫癎样放电更明显，而在REM期和觉醒期脑非同步化机制占主导作用，故对癫癎活动产生抑制作用。癫癎患者普遍存在着不同程度的睡眠觉醒周期的变化，睡眠各期转换频繁，觉醒次数增加，与癫癎发作和癫癎样放电影响睡眠结构有关。即使没有癫癎发作的时候，仍然可出现睡眠结构的不稳定，发生睡眠断裂，这与病程、严重程度、应用抗癫癎药物等无关[23]。部分癫癎患者因此出现白日困倦、乏力，也对认知功能可能有所影响。9、认知功能对癫癎样放电的影响：同样的，复杂的认知任务也可以影响癫癎样放电。最明显的例子是反射性癫癎。当阅读和计算时，癫癎样放电频率和总时程较休息时增加。阅读时在右半球的放电频率要多于左半球，而计算时两半球上的差别是不显著的。可能的机制是阅读是左半球功能、计算是双半球功能，与癫癎灶相关的认知任务抑制了该区的癫癎样放电，但对于对侧半球的放电有易化作用[24]。10、治疗：如果频繁的SED已经引起了明显的认知损害，那就应该给予抗癫癎药物治疗。治疗SED的目的不是单纯为了抑制癫癎样放电，最终目的是为了减轻患者认知功能障碍的程度，改善预后。临床一般选用卡马西平、丙戊酸和苯二氮卓类药物。大多数研究认为抗癫癎药物本身也具有程度不等的认知损伤的不良反应[25],例如苯巴比妥、苯妥英钠、氯硝安定等，主要影响注意力、警觉性、精神运动速度；但也有研究认为卡马西平在正常剂量时对患者的精神运动功能和记忆力没有损害，或仅存在无临床意义的轻微影响[26]。一般来说，一些抗癫癎新药对认知功能的影响较少。因此在选择治疗时机的时候应该权衡利弊，一方面要避免抗癫癎药物加重认知功能的损害，同时还要警惕社会的偏见和家庭的关注态度对患者的认知影响。

[摘要] 目的 分析颞叶癫癎成为难治性癫癎的危险因素，为临床需要提供客观的指征。 方法 将163例药物难治性颞叶癫癎患者与同时期的非难治性颞叶癫癎患者进行1：1配比病例对照研究，应用条件Logistic回归分析方法处理数据。 结果 多因素条件logistic回归分析表明颞叶癫癎成为难治性的有统计学显著性意义的重要危险因素是：神经系统疾患（OR= 3.635,95%CI: 1.805-7.320）、两侧颞叶癎性放电（OR=4.289,95%CI: 2.192-8.389）、海马硬化（OR=4.558,95%CI: 1.890-10.992）、起病年龄早（OR=0.353,95%CI: 0.144-0.867）和2年内未及时治疗（OR=0.418,95%CI: 0.208-0.837）。 结论 具有神经系统疾患、两侧颞叶癎性放电、海马硬化、起病年龄早和未及时治疗是颞叶癫癎成为难治性的重要危险因素。[关键词] 颞叶癫癎 难治性癫癎 危险因素 病例对照研究A case-control study on the risk factors of intractable temporal lobe epilepsy[Abstract] Objective To analyze the risk factors of intractable temporal lobe epilepsy and to provide the clinician with an indication of the necessity in a critical condition.. Methods A 1:1 matched case-control study was carried out in PUMCH including 163 cases and the same controls. A conditional logistic regression model, with a follow-up from 2 to 5 years, was used for statistical analysis. Results Multivariate conditional logistic regression analysis showed that intractable temporal lobe epilepsy was significantly associated with five risk factors including neurological disorders（OR=3.635,95%CI: 1.805-7.320）,bilateral temporal epileptic discharges（OR=4.289,95%CI: 2.192-8.389）,hippocampal sclerosis（OR=4.558,95%CI: 1.890-10.992）, early age at onset（OR=0.353,95%CI: 0.144-0.867） and no antiepileptic treatment within first two years（OR=0.418,95%CI: 0.208-0.837）. Conclusions Neurological disorders, bilateral temporal epileptic discharges, hippocampal sclerosis, early age at onset and no antiepileptic treatment within first two years were main risk factors for intractable temporal lobe epilepsy.[Key] Temporal lobe epilepsy; Intractable epilepsy; Risk factors; Case-control study; Conditional logistic regression癫癎患者中约有20%-25%经正规抗癫癎药物治疗后仍成为慢性或难治性，而颞叶癫癎在难治性癫癎中占有极大的比例，约为34%[1]。它的防治是癫癎工作研究的主要方向。以前癫癎的病因、家族史、起病年龄、高热惊厥和海马硬化等因素被普遍认为与癫癎的发生有关，但国内鲜有文献研究单纯颞叶癫癎的预后因素，缺乏对其难治性的危险因素的客观分析。往往对于首次就诊的颞叶癫癎患者，我们不能前瞻性地预测其发作是否会得到有效地控制以及恰当地选择手术时机。为了探讨其发生的可能的主要影响因素，我们对1996～2000年在北京协和医院癫癎中心确诊的163例药物难治性颞叶癫癎患者进行了1：1配比病例对照研究，使用条件Logistic回归模型分析了颞叶癫癎成为难治性的多项危险因素。材料与方法1、病例与对照选择：我们选择了1996～2000年在北京协和医院癫癎中心就诊的、确诊为药物难治性颞叶癫癎163例患者，对照从同时期就诊的非难治性颞叶癫癎的病例中随机选取，按照同性别、同民族、年龄相差±2岁，做1：1配比对照。2、入选标准：根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫癎和癫癎综合征的分类标准，临床表现和脑电图均支持颞叶癫癎的诊断；头颅CT或MRI未发现颅内占位性病变、血管畸形或其他进行性病变。3、难治性癫癎的诊断标准[2]：临床经过迁延，频繁的癫癎发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫癎药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。4、方法：采用统一的流行病学调查表，由专门培训的调查员统一登记。调查内容包括患者起病年龄、病程、家族史、出生时有无产伤或窒息史、发病前有无发热惊厥、癫癎发作形式、起病后开始正规治疗的时间等；做详细的神经系统查体；均行头颅MRI和VEEG检查；给予一种或两种以上的抗癫癎药物正规治疗；随访患者2年以上。5、赋值判定：在发作间期VEEG中：一侧颞叶放电为仅有一侧颞叶出现癎性放电，或虽然双侧都有放电，但一侧颞叶放电出现频率≥70%；双侧颞叶放电为双侧颞叶都有放电，但一侧颞叶放电的频率<70%。海马硬化为头颅MRI可见一侧/两侧海马明显的萎缩或颞叶内侧区在T2相上有明显的高信号改变；可伴有颞叶前部萎缩及侧脑室颞角的扩大。及时治疗为起病2年内给予正规抗癫癎药物治疗。除发病年龄和病程按等级变量进行赋值外，其余变量均按二项变量给予赋值。6、统计学处理：将是否发展为难治性癫癎作为因变量（Y），有无发热惊厥史（X1）、有无出生时缺氧/窒息史（X2）、有无癫癎家族史（X3）、发病年龄（X4）、病程（X5）、发作形式（X6）、有无海马硬化（X7）、有无神经系统疾患（X8）、一侧/双侧癎性放电（X9）、及时治疗（X10）等因素作为自变量。全部数据采用SAS统计软件包进行1：1配对的单因素和多因素条件Logistic回归分析，计算各因素比值比（OR）和95%可信区间，双侧检验显著性水平α=0.05。结 果1、 一般资料难治性癫癎组患者163例，其中男性99例，女性64例；平均发病年龄为13.81岁；平均病程为10.83年；发热惊厥51例；海马硬化38例；阳性家族史4例；出生时有窒息史3例；神经系统疾患63例，包括脑外伤23例、脑炎、脑膜炎14例、一氧化碳中毒史7例、脑梗塞6例、脑积水5例、颅内出血4例、脑囊虫3例、松果体钙化1例。对照组中平均发病年龄为17.55岁；平均病程为9.00年；出生时有窒息史12例；阳性家族史7例；海马硬化14例；发热惊厥50例；神经系统疾患25例，包括脑外伤9例、脑炎、脑膜炎7例、脑梗塞3例、一氧化碳中毒史2例、颅内出血1例、脑积水1例、脑囊虫1例、电击伤1例。2、 单因素分析：对所调查的因素进行单因素分析，结果表明出生时缺氧/窒息史、发病年龄、病程、海马硬化、神经系统疾患、双侧颞叶癎性放电、及时治疗与颞叶癫癎成为难治性有统计学意义；其他因素如发热惊厥史、发作形式、家族史等在本研究中未发现有统计学意义。结果见表1。3、 多因素条件Logistic回归分析：把单因素分析中有统计学意义的研究变量代入logistic回归方程进行多因素分析，最后进入主效应模型的因素为神经系统疾患、双侧癎性放电、海马硬化、缺氧/窒息史、发病年龄和及时治疗。见表2。表1 各变量与颞叶癫癎难治性关系的单因素分析变量 β X2 P值 OR值 95%CI 发热惊厥史 0.076 0.000 1.000 1.000 0.861～1.161缺氧/窒息史 --1.609 4.317 0.038 0.200 0.044～0.913家族史 --0.693 0.961 0.327 0.500 0.125～1.999起病年龄 --0.809 15.452 0.000 0.445 0.298～0.667病程 0.063 9.552 0.002 1.065 1.023～1.108发作形式 --0.024 0.166 0.684 0.976 0.870～1.096海马硬化 1.157 11.213 0.001 3.182 1.616～6.265神经系统疾患 1.262 18.627 0.000 3.533 1.992～6.268癎性放电侧 1.099 17.199 0.000 3.000 1.785～5.042及时治疗 --0.788 8.543 0.004 0.455 0.268～0.771 P<0.05表2 各变量与颞叶癫癎难治性关系的多因素分析变量 β X2 P值 OR值 95%CI神经系统疾患 1.291 13.051 0.000 3.635 1.805～7.320癎性放电侧 1.456 18.089 0.000 4.289 2.192～8.389海马硬化 1.517 11.403 0.000 4.558 1.890～10.992起病年龄 --1.040 5.157 0.023 0.353 0.144～0.867及时治疗 --0.873 6.057 0.014 0.418 0.208～0.837缺氧史 --2.023 4.200 0.040 0.132 0.019～0.915病程 --0.012 0.076 0.783 0.988 0.907～1.077P<0.05讨 论颞叶癫癎成为难治性是多种因素共同作用的结果，各因素之间互相联系、互相影响，logistic回归分析能校正其中混杂因素的干扰，以揭示其本质的关系，且不要求变量分布的正态性，故适应用于本研究。本研究结果显示有神经系统疾患、双侧癎性放电及海马硬化三个协变量的OR值均远大于1，提示它们是颞叶癫癎成为难治性的强危险因素，且协变量的零级相关系数均小于0.80，说明各协变量间相互独立；而发病年龄和起病2年内正规治疗的OR值大约在0.4左右，二者的常数项小于0，表明它们是中等危险因素，且颞叶癫癎的起病年龄越早，发展为难治性癫癎的可能性越大，及时治疗则是保护性的因素。因此我们认为对于颞叶癫癎患者来说，早诊断、早治疗是非常必要的。病程在单因素分析中有统计学意义，但经过多因素调整以后被排除出模型以外，而其发作形式、发热惊厥史、家族史等因素与难治性癫癎的发生并无明显的关联性。、出生时缺氧/窒息史（OR=0.132，P=0.040）虽然最后进入模型，且为保护性因素，但与以往的经验和研究结论不符，考虑与样本量太小（163例研究组中仅有3例阳性，约占1.84%）有关，有待大样本量研究的进一步验证；且患者出生时缺氧/窒息的持续时间无法得到准确的反馈，以至缺氧的严重程度不能分级也在一定程度上影响了结果的分析。故目前对于出生时缺氧/窒息史与颞叶癫癎成为难治性的相关性，我们尚不能给予定论。以往的研究大多认为性别、家族、种族等因素与癫癎的预后无关，但关于发热惊厥的次数、起病年龄、发作类型、发作频率、病程和患者出生时因素等对于癫癎的影响则存在很大的分歧[3][4]。而多数的研究指出，有明确病因的继发性症状性癫癎的预后比无明确病因的患者要差。颞叶癫癎的病变常为局灶性，位置较明确，因此比较容易诊断。常见的病因包括脑外伤、脑炎、颅内感染、肿瘤、脑血管病、海马硬化、代谢性疾病等。头部外伤后出现癫癎一般分早发、晚发两种，可能的发病机制为外伤导致了轴突侧支抑制系统和顶树突的损伤，并且诱发轴突的抽芽机制填补丧失的轴突，提高了神经元的兴奋性；另外也有作者观察到了头外伤对海马组织的损伤[5]。海马硬化是颞叶癫癎的重要病理特征之一，主要表现为海马和杏仁核的神经细胞变性、萎缩消失和胶质增生，以CA1和CA2最常见。Theodore等认为癫癎病程的长短与海马硬化的发生有统计学的意义，而发热惊厥则与海马硬化的严重程度有关[6]。海马细胞的脱失引起突触传出到丘脑和基底节的功能下降，致其代谢减低，从而提高了内侧颞叶癫癎的癎性放电的发放，这种突触活动一般是双侧性的[7]。海马硬化既可以是癫癎发作的结果，也可以是癫癎发作的原因，两者互为因果关系，但并非所有的病灶都可以导致癫癎发作的发生，它是解剖、病理、生化等一系列机制改变的结果。在本研究中，颞叶癫癎的发生与患者既往的神经系统疾患之间存在显著的相关性，但难治性癫癎的形成并不一定是脑外伤、脑炎、脑血管病等因素的直接影响。我们发现伴有这些疾患的颞叶癫癎的预后是不佳的，这可能与脑组织的缺血、缺氧，神经胶质细胞增生以及局部脑组织代谢障碍有关，增加了药物的难治性。我们还在研究中发现：在两侧颞叶癎性放电的病例中，部分患者在标准头皮电极描记时，仅可见到一侧的颞部导联癎性放电，而在蝶骨电极描记时就可能发现两侧性的颞部癎样放电，以一侧更明显。这表明两侧性癎放电有可能是两侧癫癎灶，也可能是一侧癫癎灶放电传播到了对侧，而不能直接准确地定位癫癎灶是哪一侧。故我们仅把脑电图显示的癎性放电侧作为研究因素，而不是选择真正的癫癎灶。颞叶癫癎患者常有海马神经原的重组和齿状回颗粒细胞轴突内芽苞的形成，芽苞形成后使齿状回易化癎性放电的扩布，并与附近的神经原建立异常的突触联系，促进了难治性癫癎的发生。神经网络和环路的重组是难治性癫癎形成的重要基础。目前有研究表明：有长期癫癎发作史的患者初次接受抗癫癎药物治疗和有短期癫癎发作史患者接受抗癫癎药物治疗的疗效是相同的，认为治疗前的病程长短不会导致慢性癫癎的出现；但也有人认为，发病后2年内开始治疗的预后较好，而发病超过5年后治疗的则预后不佳。我们以2年为分界，观察了有无及时、正规的抗癫癎治疗对颞叶癫癎预后的影响，发现在颞叶癫癎发病后2年内给予正规的抗癫癎药物治疗相对于无正规治疗或发病2年以后治疗的预后在统计学上有显著性的差异。猜测可能的原因是由于不正规的抗癫癎药物治疗不仅不能有效地控制癫癎发作，而且导致患者产生了代谢性耐药或功能性耐药。耐药性的产生和耐药基因的表达无疑是引起难治性癫癎的重要原因。有动物实验证实反复的癫癎发作可诱导耐药基因的表达，导致抑制或兴奋性环路的重建，表明难治性癫癎的形成可能与长期的癫癎发作有关[8]，但我们的资料未发现病程对于颞叶癫癎的预后有意义的影响。颞叶癫癎是否成为难治性是多因素共同作用的结果，而且随着临床研究的迅速发展和癫癎防治水平的提高，其预后将得到根本性的改善。由于目前对颞叶癫癎的发病机制的了解还很不深入和完整，加上本组资料系回顾性资料，无法全面反映难治性癫癎的危险因素，因此，本研究结论的局限性亦难以避免。此外，随时间的推移，病例的特征不停变迁，危险因素也随之发生变化，这均有待于进一步的研究。

摘要 目的：分析癫癎自动症的临床和脑电图特征。方法：对121例癫癎自动症的临床、神经影像学和脑电图特征进行分析。结果：121例患者中男72例，女49例；年龄1～68岁，平均年龄26.13岁；病程0.25～56年，平均病程11.28年。临床表现主要包括咂嘴、吞咽、双手摸索、游走、自言自语、不自主哭笑、摸鼻子、打人、蹲起等,持续数秒～十几分钟。发作间期脑电图表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律，以颞、额、枕叶为主；发作期癎性放电明显增多，可向周围部位传播。口咽自动症无定位价值，言语自动症大多起源于非优势半球，姿势性自动症和不自主哭笑的发生在额叶癫癎和颞叶癫癎中有统计学差异（P<0.05）。结论：自动症是多种类型的癫癎发作所共有的特征，诊断必须结合其他临床症状和脑电图表现才能予以明确。关键词 自动症 癫癎 脑电描记术Abstract Objective: To investigate the clinical and electroencephalographic characteristics of automatism. Methods: We analyzed automatisms and findings on EEG and neuroimaging in 121 patients with different types of epilepsy, seeking to establish a possible correlation between the type of automatism and cerebral localization. Results: Of 121 patients with automatism, 72 were male and 49 were female aged 1 to 68 years (average 26.13 years). Duration of epilepsy was 0.25 to 56 years (average 11.28 years). Its most frequent ictal manifestations included lip smacking, swallowing, aimless hand movements, ambulatory, repetition of a single word, weeping and smiling, nose-rubbing, or swinging, or sitting-standing up with or without alteration of consciousness, etc, whose duration ranged from seconds to more than ten minutes. The interictal EEG showed paroxysmal sharp waves, spike and waves or rhythmic slow waves in temporal lobe, frontal lobe or occipital lobe, which occasionally spreading to parietal lobe and obviously increased during seizure. These signs displayed oroalimentary automatism which did not predict focus lateralization, however, verbal automatism mostly focus contralateral to their language-dominant hemisphere. Statistically significant differences in gestural automatism and weeping or smiling were noted between frontal lobe epilepsy and temporal lobe epilepsy. Conclusion: The automatisms are not exclusive of temporal seizures and may be observed in frontal epilepsy and occipital epilepsy. Other clinical features and if needed repetitive electroencephalographs are warranted for proper diagnosis.Key words: Automatism Epilepsy Electroencephalography自动症（automatism）在癫癎发作中是非常常见的，它属于复杂部分性发作中一种特殊的发作形式，临床表现多样，其复杂的症状和意识状态易于被误解和歪曲。由于它可见于不同类型的癫癎发作，定位意义仍不明确，临床上容易误诊。我们回顾性总结了1999～2003年在我院癫癎中心就诊的自动症患者的临床和脑电图特征，报道如下。一、 材料与方法：1、一般资料：共121例，男72例，女49例；年龄1～68岁，平均26.13岁；病程0.25～56年，平均11.28年。有高热惊厥史16例、出生缺氧史8例、癫癎家族史6例、病毒性脑炎6例、结核性脑炎2例、脑外伤史2例、格林-巴利综合征1例、结节性硬化1例。2、诊断标准 根据1981年国际抗癫癎联盟关于癫癎发作的临床和脑电图分类标准。3、所有患者均行头颅CT和/或MRI检查。4、脑电图检查：采用日本光电4418型视频脑电描记仪，头皮电极描记，按国际10/20系统安放电极。所有患者均行参考导联法（标准参考电极和平均参考电极）及双极导联法（纵联、横联和环联）描记，在清醒和睡眠两种状态下进行，共60分钟；部分患者行长时间录像脑电监测。采用10%水合氯醛诱导睡眠或自然睡眠。5、统计学处理：应用SPSS10.0软件包进行统计分析，样本间率的比较采用四格表资料X2检验，α＝0.05。二、 结果：1、解剖部位分类：121例患者中包括颞叶癫癎86例、额叶癫癎10例、枕叶癫癎6例、顶叶癫癎1例、多灶性放电18例。2、临床表现：每个患者可以同时出现几组不同的症状。自动症包括①咀嚼、咂嘴、吞咽、流涎84例②双手摸索44例③游走26例④自言自语24例⑤不自主哭笑10例⑥姿势性6例⑦做蹲起动作2例⑧敲桌子、排便、打人各1例；其它的症状还包括①继发性全面性发作87例②恐惧24例③胃气上升感12例④似乎相识/陌生感9例⑤眼前闪光、视幻觉6例⑥一侧肢体抽搐3例⑦身体转圈2例。见表1。3、神经系统检查：一侧锥体束损害体征5例、智能下降3例、言语障碍3例，余无神经系统阳性体征。4、神经影像学检查：87例患者行头MRI检查，部分同时行头CT检查，34例仅行头CT检查，显示海马硬化12例、脑局灶性软化灶8例、脱髓鞘脑病5例、脑梗塞4例、脑萎缩3例、脑囊虫2例、脑血管畸形1例。5、脑电图特征：所有患者的发作间期脑电图均表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律，以颞、额、枕叶为主，顶叶和中央偶见；发作期脑电图显示：癫癎发作前，在与发作间期放电相同的导联上首先出现脑电频率的改变，以后的癎样放电较发作间期明显增多，有时向周围部位传导。6、颞叶癫癎和额叶癫癎中各自动症的发生率见图1。两组间口咽症状、手摸索、游走和自言自语的发生率均无统计学差异（P>0.05），哭笑和姿势性自动症的发生率有统计学差异（P<0.05）。表1 不同类型癫癎的自动症表现表现 颞叶癫癎 额叶癫癎 枕叶癫癎 顶叶癫癎 多灶性放电 总计口咽症状 60例 8例 3例 1例 12例 84例手摸索 31例 6例 7例 44例游走 17例 6例 1例 2例 26例自言自语 18例 2例 1例 3例 24例哭笑 7例 3例 10例姿势性 5例 1例 6例蹲起 2例 2例敲桌子 1例 1例排便 1例 1例打人 1例 1例图1 颞叶癫癎和额叶癫癎中各自主要自动症的发生率三、 讨论：自动症是癫癎发作中常见的一种表现，是指在发作过程中或发作后意识朦胧状态下发生的不自主运动，是一种自动性行为的释放，有时表现为习惯性行为的延续。大多具有无意识、半目的性、缺乏精确性和连续性动作等特点。大致可分为：口咽自动症、姿势自动症、手部自动症、游走性自动症、言语自动症。其中口咽自动症是最常见的，如咀嚼、咂嘴、呕吐等，而心脏、膀胱和性的表现相对较少[1]，可以同时伴有情感的反映，一般以恐惧、害怕、生气等不愉快的感觉为主。口咽自动症多见于颞叶癫癎，目前资料认为它与颞叶内底部发作、扣带回发作、眶区部发作、额叶背外侧发作、岛盖、杏仁核—海马发作等有关。本组病例中口咽自动症几乎见于各种类型的发作，似乎对于定位诊断价值不大，但其中以颞叶癫癎居多，与以前的研究相符。在自动症发作中吐唾液则较罕见，目前认为与非优势半球的颞叶病变有关[2][3]。游走性自动症一般持续时间较长，在数分钟以上，无目的地奔跑、行走、坐车，有的甚至可以驾驶车辆；言语自动症经常表现为自言自语，内容杂乱、不连贯，音节简单、重复，有时也可以表现为唱歌[4]，Kamida 发现大部分患者的病灶位于言语优势半球的对侧[5]；本文资料中言语自动症的癫癎活动多起源于右半球或双侧半球（18/24例），与文献结果相符。姿势自动症包括一些特殊的姿势和习惯性的动作，常伴有喊叫和恐惧面容，在本研究中仅见于额叶癫癎（５／６例）和枕叶癫癎（１／６例），在颞叶癫癎中未有发生。Maruyama等发现表现为类失神和自动症发作的额叶癫癎的癫癎灶起源于中额背侧皮质，放电向内侧皮质传播[6]。额叶癫癎作为一组特殊的发作类型，其特征性的“八字嘴、击剑手、惊恐、鳄鱼样动作”等发作症状已广泛地被人们所认识[7]，发作期性的表现也曾被认为是额叶癫癎所特有。本研究发现在额叶癫癎中姿势自动症的发生要显著地高于颞叶癫癎（P<0.05），说明姿势性自动症不同于其他的自动症，它的发生更能提示额叶癫癎的可能性，这是临床工作中非常值得重视的现象。同时我们还发现不自主哭笑的发生在额叶癫癎和颞叶癫癎中也具有统计学差异（P＝0.03），这同样有助于两者的鉴别诊断。来自额颞部和扣带回、海马钩的癫癎放电都可以导致自动症的发生，不同的癫癎放电传播路径可引起不同形式的自动症。Shin等利用SPECT比较了颞叶癫癎的预兆、愣神、自动症和头眼偏转等症状的脑血流量变化，研究发现：当表现自动症时，88.2%的患者出现以一侧优势的双颞的高灌注，70.6%的患者存在岛叶的高灌注，随着症状的发展，出现从同侧颞叶向对侧颞叶、岛叶、基底节、额叶的扩展[8]。我们也发现2例右侧海马硬化的颞叶癫癎患者的自动症表现为右手的摸索动作，在手术切除病灶以后自动症消失。这提示我们与病灶同侧的自动性动作是值得重视的。自动症的发作过程中大多合并意识障碍的发生，事后往往不能回忆。临床上需要重视其与“失神发作”的区别，二者都同样表现为意识短暂中断，双眼发直，可伴有吞咽、咂嘴和手摸索等自动症样动作，但前者属于复杂部分性发作，可能还伴有其他部分性发作的特征，见于各种年龄的患者；后者属于全面性发作，脑电图呈双侧对称爆发3Hz棘慢波综合，症状大多在青春期以后消失。Niedermeyer自动症认为发作所致的意识障碍可能与额叶的记忆功能的短暂的停止有关[9]。临床上也有少部分患者的意识保留，Park等认为是因为癫癎样放电局限于一侧半球的颞叶结构内而没有向对侧传播[10]。由于患者不能自己描述发作症状，医生必须通过询问家属或周围的人来了解情况，但不要完全相信患者家属的介绍，由于他们对于医学专业知识的缺乏，往往不能准确地描述发作的具体情况，特别是意识状态的内容，要自己去分析，含糊不清时有必要通过录像视频脑电监测来观察患者的发作表现。当自动症在夜间发作时，患者可从睡眠中突然起来走动、移动东西、外出，应注意其与梦游症的鉴别。后者属于一种睡眠障碍，多发生于第一个NREM期睡眠中，睡眠脑电图显示高度同步化的δ节律。此外，L-G综合征和多系统萎缩等特殊类型的疾患也可以表现为各种形式的类似自动症样的发作[11][12]，故临床诊断中应该全面地考虑发作症状、患者的年龄、有无先兆、意识状态以及发作后行为，综合地作出判断，当然脑电图检查是必不可少的依据。

癫痫发作过程中往往伴有眼球运动障碍和瞳孔的改变。除了常见的头眼转向以外，还可以表现为眼睑的痉挛和持续的眼球震颤。这些少见的症状易与中枢神经系统病变和前庭病变相混淆，在临床上造成误诊。我们报道4例表现为特殊的眼部症状的癫痫发作，总结如下。例1：男，10岁，出生、发育史正常。2.2岁接受乙脑疫苗注射后夜间刚入睡时出现眨右眼，持续3秒钟。以后白天也出现，每天约发作100余次。考虑为“眼肌痉挛”。口服氯硝安定、丙戊酸镁和卡马西平治疗均有效。自行停药2年后，症状复发，每天发作10余次，每次3秒钟，有时伴有鼻子中似有气上窜至眼部和右手抽动，无意识障碍和肢体抽搐。神经系统查体未见异常。头颅MRI（-）；MRA提示：右侧大脑中动脉起始段狭窄；Video-EEG检查示：左额部慢波多于右侧；在检查中患者有一次发作，表现为不停地眨右眼、从卧位坐起，伴有愣神，持续约10秒钟，同时EEG可见双侧额部导联高波幅尖慢波综合。诊断为：局灶性发作、额叶癫痫。给予德巴金和得理多联合治疗后2年无发作。复查VEEG（-）。例2：男，19岁，出生3天时不明原因抽搐一次。8岁时睡眠中出现四肢抽搐、双眼上翻、口吐白沫、咬牙、意识丧失，持续1-2分钟，约2年发作一次；同年出现发作性左眼睑跳动、眼前闪光和视幻觉，约每年发作1-2次。无愣神和肌阵挛发作。神经系统查体（-）。头颅CT（-）；VEEG示：右枕部可见中等波幅尖波发放。诊断为：枕叶癫痫。给予得理多治疗后1.5年无发作。例3：男，44岁。既往史（-）。20岁时开始出现四肢抽搐、头眼向左转、双眼持续性水平性眼震、口吐白沫、意识丧失，持续3-4分钟；有时为发作性愣神、咂嘴、双手摸索，持续1-2分钟。神经系统查体（-）。头颅MRI（-）；行24小时录像脑电监测：发作期VEEG示双额中等波幅尖波，以右侧为著。诊断为：额叶癫痫。例4：男，16岁。既往史（-）。6岁时开始出现发作性右眼睑快速跳动，意识清楚，无肢体抽搐，持续10秒钟。有时伴有发作时头眼向左转，左手伸直上抬。发作前有头部不适感。平均每周发作1-2次。神经系统查体（-）。头颅MRI（-）；发作期VEEG示双前额中等波幅尖波，以右侧为著。PET检查显示发作间期左额低灌注。诊断为：额叶癫痫。讨论眼睑痉挛和眼球震颤是常见的神经系统疾患，但在癫痫发作中比较少见，尤其是当它们单独出现时。Gastaut称之为“眼球阵挛性癫痫”，一般是指以双侧眼球侧向节律性阵挛为表现的一种转动性发作，由枕区放电所致。2001年国际抗癫痫联盟术语和命名委员会也已经把“眼睑肌阵挛”列为独立的一种发作类型。以往的文献报道认为放电部位在顶枕叶、颞枕部和额中央区。实验发现：刺激人和动物的大脑8区都可以引起眼外肌的运动反应，刺激枕叶18、19区也可以引起较微弱的眼外肌运动，顶叶及其与视丘的联系也与眼球运动有关。Garcia-Pastor报道一例枕叶癫痫的患者表现为对侧快相的水平性眼球震颤，伴有视幻觉，考虑快相与大脑皮层侧视中枢的癫痫样活动有关，而慢相与凝视系统的受累有关【1】。Hughes等认为引起癫痫性眼震的放电来源于杏仁核并激活了皮层下ponto-geniculo-occipital系统【2】，而Grant认为同时还与放电对同侧凝视中枢具有核上性抑制作用有关【3】。在失神发作中有时也可以见到眼睑细微的颤动。有研究发现在10岁以前的儿童中发生癫痫性眼震的颞顶枕叶皮层与脑干的眼动中枢存在神经纤维联络【4】。我们的研究仅在额叶和枕叶癫痫中发现了与眼部活动有关的癫痫发作，猜测除了与眼动有关的解剖部位起源放电外，可能存在丰富的神经联络通路。除了眼部的发作性症状以外，绝大多数额叶和枕叶癫痫患者都会同时伴有局灶性发作的其他表型，比如愣神、视幻觉、继发性强直阵挛发作等。这些特点均有助于临床上疾病的鉴别诊断，要注意与眼肌痉挛、Meige综合症、抽动症等疾病的鉴别。脑电图检查发现癫痫样放电可以明确癫痫的诊断。此种类型的癫痫发作的治疗，原则上遵循局灶性癫痫的治疗方案，坚持个体化原则。抗癫痫药物首选卡马西平，必要时可添加托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物。额叶癫痫可给予卡马西平和丙戊酸钠联合治疗，已被证实有良好疗效【5】。治疗取得成功的关键是明确癫痫的诊断，同时必须区分发作的类型和病因，而要做到这一点，不仅要熟悉各种类型的发作特点，正规详细的视频脑电图检查是必不可少的。

老陈太太在外出散步时突然出现头晕、天旋地转，不敢睁眼视物，伴有恶心呕吐。因为她一直有高血压病，以为是血压增高、中风了，立即服用了降血压药物，谁知休息了半天症状也没有缓解，于是急急忙忙到医院看病去了。医生经过查体和检查，认为老陈太太患的是眩晕症，是老年人非常易犯的疾病。通过医生的解释和治疗，老陈太太满意地回家了。眩晕是机体对空间关系的定向感觉障碍，是一种运动性幻觉。患者主观感觉自身或外物有旋转或摇动感觉，常伴有恶心、呕吐、眼球震颤和站立不稳等。症状可轻可重，但病人意识始终是清醒的。眩晕的发病率约占40%—80%，引起眩晕的疾病种类很多，按照病变部位的不同，大致可以分为周围性眩晕和中枢性眩晕两大类。中枢性眩晕是由脑组织、脑神经疾病引起，约占眩晕病人的30%。引起眩晕的病因很多，大概包括七类：1.耳源性：包括美尼尔氏综合症、前庭神经元炎、内听动脉闭塞、良性位置性眩晕、晕动症。前庭系统是人脑重要的平衡器官，主要由椎基底动脉系统供血，且内耳及前庭神经核的供血动脉均为终末动脉。前庭神经核是脑干中最大的神经核，位置表浅，对缺氧敏感而易出现症状。出现眩晕多与其受累有关。前庭神经元炎可能为病毒感染，病变部位在前庭神经末梢、前庭神经元、前庭神经。本病多发于30～50岁，起病突然，病前有发热或感染病史，多为腮腺炎、麻疹及带状疱疹病毒引起。临床表现以眩晕最突出，头部转动时眩晕加剧，眩晕于数小时至数日达到高峰。多无耳鸣、耳聋。病程数天到6周，逐渐恢复。其他的脑部感染疾病性如迷路炎、桥小脑角蛛网膜炎、小脑脓肿等均可引起眩晕。内耳病变的典型症状是突发性剧烈的旋转性眩晕，伴有耳鸣，波动性或渐进性听力减退或耳聋。患侧耳部胀满感、压迫感，伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经症状。发作期有短时间规律的水平眼震，开始快相向患侧，为刺激症状，数小时后快相向健侧，为破坏症状。眩晕持续时间较短，历时数十分或数小时自行缓解，也有长达数天者。常反复发作，听力损害随着发作增多而加重，至完全耳聋时眩晕发作也停止。晕动病 由于乘飞机和车船时，内耳迷路受刺激引起前庭功能紊乱，表现为眩晕，伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗等自主神经症状，无眼震。2.脑源性：包括椎－基底动脉供血不足、小脑脑桥病变、植物神经紊乱等。大多与年龄有关，在50岁以后颈椎易发退行性变和骨赘形成，动脉易发生动脉粥样硬化，管腔逐渐变窄导致血流量减少。由于影响脑干和小脑相关的平衡功能而产生。植物神经功能紊乱所引起的眩晕以女性多见，常有情绪不佳、精神紧张和过劳等诱因。临床表现是主观感觉眩晕，并多呈发作性，可持续数小时至数天。具有较多的神经官能性症状和主诉，无神经系统的器质性体征，或可发现四肢腱反射对称性活跃，肢端湿冷，可伴有恶心、呕吐、出汗、面色苍白等自主神经症状。3.全身性：高血压、低血压、贫血、代谢性疾病等。4.颈源性：病因可能有颈椎退行性变、颈肌和颈软组织病变、颈部肿瘤和颅底畸形等引起椎动脉受压而发生缺血，导致眩晕；主要临床表现是多种形式的眩晕，其发生与头部突然转动有明显关系，常伴有恶心、呕吐、共济失调等；5.眼源性：常在用目力过久或注视较长时间后才出现，遮盖患眼或闭目休息后眩晕可消失。可由屈光不正、眼肌麻痹、视力减退而引起。6.药物性：应用链、庆大、卡那或万古霉素、奎宁、水杨酸和苯妥英钠等药物后引起第8对颅神经中毒性损害，多使耳蜗及前庭神经同时受累。药物中毒引起的眩晕多为渐进性和持续性，一般不剧烈，常伴有平衡障碍、耳鸣和听力减退等症状。发生内耳中毒的主要因素是个体的易感性，也与剂量及用药时间长短有关。7.精神性：失眠症、抑郁症等。另外，眩晕也可以是多发性硬化的重要症状，甚至是首发症状。眩晕呈发作性，每次可持续数天，可反复发作，伴有明显的眼震，眩晕消失后眼震仍可存在。延髓空洞时前庭神经核受损可引起眩晕，但程度较轻，病程缓慢进展，可伴有三叉神经核性感觉障碍，舌肌萎缩和软腭与声带麻痹等。癫痫性眩晕是一种特殊性质的眩晕，突发突止，非常短暂，脑电图检查显示有癫痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。老年人发生的眩晕以椎－基底动脉供血不足最为常见。这种发作看似凶险，但一般不会危及生命，大多在几十分钟内恢复。有的伴有耳鸣或听力减退，提示存在基底动脉的分支内听动脉供血不足，此时要注意与美尼尔病鉴别；也可以出现构音不清、共济失调和肢体麻木无力。它与急性脑梗塞导致的头晕不同，后者有时可能是一种危险征兆，应及时治疗。 头晕发生以后应该怎么办？作为患者来讲，首先应该多掌握一些基本的医学常识。在眩晕急性发作时，采取卧位、避免头部活动、保持安静可能短时间就可以缓解症状。安慰病人不要紧张，消除恐惧心理。还可给病人一些镇静剂、止吐药物等。如果头晕比较持久，应积极地送病人到专科医院做进一步的检查和治疗。就诊时先选择神经内科，然后根据需要再找其他专业的医生协助治疗。眩晕由于其病因复杂、反复发作，在临床治疗应区别对待、用药。

[摘要] 目的 分析中国人家族性Fahr病的临床特点和发病机制。方法 报道1个家系Fahr病，并复习既往国内文献的14个家系49例资料，探讨其临床和影像学特征。结果 家族性Fahr病为常染色体隐性或显性遗传，临床主要表现为智能减退、锥体外系损害、癫癎发作和精神异常；神经影像学检查显示双侧对称性基底节、齿状核及大脑皮质钙化。结论 家族性Fahr病临床症状多样，诊断主要依赖于阳性家族史和头颅CT/MRI检查；微量元素铁、钙、磷等的代谢在发病机制中起了重要的作用。[关键词] Fahr；家族 Chinese familial Fahr's disease Gao Wei, WU Liwen. Department of Neurology, Peking University Shougang Hospital, Beijing 100144，China[Abstract] Objective To analysis the clinical features and pathogenesis of chinese familial Fahr's disease（FFD）. Methods We present the family of three patients with FFD and review 14 families withFFD reported previously in China. Forty-nine patients aged 3.5--69 years were diagnosed as having FFD on the basis of the presence on neuroimaging of extensive cerebral calcifications. Results FFD with autosomal dominant or recessive inheritance is characterized by dementia, extra-pyramidal syndrome, epileptic seizures, psychiatric disorders and various neurological conditions. Neuroimaging examinations showed massive bilateral calcifications of the cerebral basal ganglia, the dentate nuclei of the cerebellum and the cerebral cortices. Conclusion FFD is rare and its clinical expression varies greatly, whose diagnosis was depended mostly on positive family history and CT/MRI brain scan. Disorders of iron and calcium-phosphate metabolism are thought to play a important role in its pathogenesis.[Key word] Fahr；Family家族性Fahr病临床罕见，自1991年王国相描述了第一个中国家系以来[1]，国内家系报道不多。我们报道一个新家系Fahr病，并复习既往国内文献资料完整的14个家系[2-10] [24-26]，共49例患者，结果如下。资料与方法1.资料：14个家系中患者49例，男21例，女28例，年龄3.5-69岁，发病年龄2个月-68岁；每个家系三代中有2-6人罹病；伴有脑出血2例、脑梗塞1例、糖尿病1例；生后窒息1例。2.诊断标准：符合Moskowitz于1971年提出的家族性Fahr病的定义[11]：有对称性的基底节钙化；无假性或假假性甲状旁腺功能减退的临床表现；血清钙、磷水平正常；肾小管对甲状旁腺素反应功能正常；有遗传学证据；无感染、中毒和代谢等原因。3.辅助检查：所有患者均行血钙、磷和甲状旁腺激素、头颅CT或X线检查，部分患者行头MRI、脑电图或肌电图检查。4.治疗：以对症处理为主。新家系报道：先证者，女，17岁，第一胎，足月剖腹产，生长发育良好。16岁开始出现发作性四肢抽搐、意识丧失、口吐白沫、尿失禁，每次持续数分钟。查体：计算力下降，左耳AC<BC，右耳AC>BC，Weber试验偏向左侧，余未见异常。实验室检查血钙、磷、甲状旁腺激素、肝功等生化指标正常。电测听：双侧神经性耳聋。脑电图示：散在性慢波节律短程爆发，未见棘波或尖波发放。头颅CT显示双侧豆状核对称性钙化，钙化直径5cm。家系调查：3代9人中，无近亲婚配史。患者3例，男1例，女2例，患者的姥爷和母亲的头颅CT均显示双侧豆状核对称性钙化；实验室检查无异常。其姥爷68岁时出现发作性四肢抽搐、头眼向左转，每年发作1-2次；伴有发作性愣神和胃气上升感，瞬间即过；其母46岁，无临床症状。结果1.临床症状：有神经系统症状者32例，部分患者同时存在几种症状，其中智能下降29例（59.2%）、锥体外系症状11例（%）、癫癎发作10例（22.4%）、语言障碍7例（14.3%）、肢体麻木无力6例（12.2%）、精神异常5例（10.2%）、听力下降2例（4.08%）。3.遗传方式：4个家系为肯定的常染色体显性遗传，4个家系为可能的常染色体显性遗传，余遗传方式不能明确。4.血清学检查：血钙、磷和甲状旁腺激素代谢均在正常范围内。4.神经影像学检查：头颅CT显示49例患者中钙化灶位于基底节49例（100%）、小脑及齿状核17例（34.7%）、大脑皮层灰白质交界区15例（30.6%）、丘脑4例（8.16%）；部分患者行头颅MRI检查为短T1、短T2信号。5.电生理检查：5例脑电图为散在性慢波，3例可见局灶性棘波。6.疗效：临床症状和钙化灶改变不明显。讨论Fahr病也称为家族性特发性基底节钙化，1930年Fahr报告了此病的尸检资料，其特征为脑血管壁内大量的钙沉积，尤以豆状核和齿状核的血管为甚。Geschwind发现本病的基因位于14号染色体长臂上[12]。关于基底节钙化的机制，多数研究认为以血管因素为主[13]，铁、钙、磷、铝等微量元素的代谢异常起了关键性作用[14]。不同部位微量元素分布的变化在Fahr病的发病机制中可能只起间接性的作用[15]。Schmitt则认为在同一脑组织中各部位微量元素分布无差别，差异存在于不同的脑组织中[16]。组织生化学检查证实血管外膜细胞的损伤在疾病的发生中起了重要的作用[17]。Ivanyi等进行15000例尸检才发现4例原发性对称基底节钙化[18]。Gomille检查2318例头颅CT，基底节钙化的检出率为12.5% ，其中苍白球钙化的发生率最高，为96.4%，其次为小脑、大脑白质和脑干[19]。常见的症状是智能减退、癫癎发作、运动失调、肌张力障碍和精神异常等；神经系统检查可见锥体系、锥体外系和小脑损害的体征。多数国外的研究认为FCBG的主要症状为智能障碍或锥体外系损害，约50%左右，而癫癎发作只占4.5%，还有约45.5%的病例并无明显的临床症状而只有影像学变化[20][21]。国外研究对于FCBG临床症状与钙化灶的部位及程度的关系结论不一致。通常钙化灶的部位和体积与临症状无关，但当体积明显增大时，似乎锥体外系损害和痴呆更显著[22]。Avrahami认为基底节钙化灶的大小应该在800mm2以上才有诊断学意义[23]。由于MRI对于钙化的信号辨别差，CT诊断基底节钙化的敏感性要优于MRI。但MRI的T2相显示的信号异常区常较CT显示的钙化灶要多，由于显示的是钙化灶形成前的代谢或炎症过程的慢性进展[23]，可以更为准确地反映与临床症状之间的关系。FCBG的脑电图没有特异性的表现，伴有癫癎发作的部分患者也只能发现局灶性癫癎样放电，放电的部位与钙化灶的分布并不吻合。脑电图检查只能作为辅助性的诊断手段。此病的治疗无特效药物，一般以对症处理为主，疗效不佳。临床上时必须注意由于其它原因引起的颅内钙化，如假性甲状旁腺功能低下、结节性硬化、Cokayne综合征、线粒体脑病和Wilson’病等。

在临床癫痫诊治的日常工作中，长程脑电图监测是不需要的，而在诊断存在疑问和进行术前定位评估时，就必不可少了。但长程脑电图监测不同于常规脑电图检查，由于监测的时间过长，电极的安放妥当和发作的风险都是在监测过程中应该密切注意的。这些工作一般由医生和技师共同负责，但在国内大多数的脑电图室里，此工作是由护士和技术员承担的。在长期的临床工作中，我们总结了长程脑电图监测应该注意的事项：1、 电极的安放方法：因为电极容易脱落，大多数的实验室要求在进行长程脑电图监测时使用火棉胶固定电极，然后用弹性绷带包裹。火棉胶附着固定力非常强，必须在监测结束的时候用丙酮液洗脱。有时在怀疑颞叶癫痫时，监测过程中常常会使用到软线样埋藏式蝶骨电极。这种电极在不慎或发作时易受到牵拉、脱出穿刺点，影响监测结果的准确性。所以，一方面要交代技术员和患者需小心处理电极连接线，另一方面要仔细地把暴露的电极线用纱布、棉球和胶带牢牢固定好。最好是把电极线在几个转折点处用胶带分别固定，以免一次牵拉就扯掉电极。2、 催眠药物的服用：在常规脑电图检查中往往要求半小时左右的睡眠脑电图监测，目的是增加睡眠时癫痫放电的脑电图检出率。习惯上给患者服用水合氯醛或异戊巴比妥快速诱导睡眠。但在长程脑电图监测过程中就不需要了，因为有足够的时间可以等待，患者以自然睡眠为佳。实验室需要的只是提供一个安静、舒适的环境就可以了。3、 视频的使用：部分监测的患者的诊断还存在疑问，所以清楚地记录发作时的症状是非常重要的。有时因为观察的目的不同，在发作前的预兆和脑电图表现更为重要。这就要求记录者细心观察，当发现患者有可能发作的迹象时，迅速揭开患者身上的被褥，暴露其肢体以便录像记录其发作姿势；同时调整摄像头角度、焦距至最佳状态。4、 长程脑电图监测的时间：根据脑电图监测的目的，监测的时间是不同的，可以是数天到一周。如果是捕捉发作的话，时间可以更长，直到完成监测目的为止。但同时也受到植入式电极的影响，过长的时间则增加感染的可能性。在以往的文献中，有研究认为4小时的脑电图监测的癫痫放电检出率等同于24小时监测的结果。我们认为：睡眠可以诱发癫痫样放电，放电频率在NREM期的1、2期尤为明显，而在3、4期和REM期则较少，在整晚的睡眠中以第一个睡眠周期为多。因此监测过程中最少要包括有一个完整的睡眠周期，大约的时间是90分钟以上。如果不要求发作期脑电图检查，那么发现明显的癫痫样放电就可以终止监测任务了。这时候技术员是可以向医生做出停止脑电图监测的申请的。5、 监测前的准备工作：由于监测的时间很长，而且是在一个相对限制活动的空间里。有些条件好一些的脑电图室，患者可以在监测的时候有一个较大的活动空间，比如可以去卫生间。但大多数实验室里患者只能局限在检查床边1—2米范围内活动。因此要求患者在监测前首先去排空大小便，更换一套可以从胸前解襟的宽松衣服，不要穿套头衫，以免出汗后不能轻易脱下、影响脑电图描记结果。另外要化一些时间和患者或家属沟通，交代患者发作时和整个监测过程中的可能情况，这对于完满地完成监测任务是非常重要的，而且也会减少不必要的纠纷。所以千万牢记：不要忽略这几分钟的沟通时间，双方都会因此而获益。6、 监测过程中的注意事项：监测时可以给予患者一些必要的诱发试验诱导发作，比如闪光刺激、过度换气、剥夺睡眠等，争取在短时间内达到脑电图监测的目的。在发作时记录发作的时间；呼唤其名字，判断其意识状态；保护患者，保持呼吸道通畅，避免坠床、咬舌和电极脱落；及时通知医生、询问是否有进一步处理。7、 监测后的处理：发作后的意识浑浊期在临床工作中经常可以见到，尤其是多次发作时，患者甚至可以出现精神障碍，特别是在发作时间较长和癫痫持续状态时更为常见。但是往往这种症状维持的时间常常很短，一般几分钟或几十分钟。有的患者睡上一觉就恢复了。其发生的机制与大脑的缺血缺氧以及脑水肿有关，所以对于吸氧和脱水降颅压治疗反应较佳。在临床工作中曾出现患者在多次发作后遗留长时间的精神障碍，虽然发作程度并不严重而且也得到了及时处理。其发生的原因可能与某种触发机制有关，很值得我们进一步地探讨。脑电图监测工作完成后，护送患者回普通病房，向值班医生和护士交代病情；技术员要及时整理资料，在视频录像中做好时间标记以便医生重复观看。脑电图长程监测任务的执行好坏，依赖于以上各个环节的相互配合，其中与技术员和护理人员的工作经验有很大关系。了解监测的整个工作流程，对于圆满地完成任务是非常必要的。